Handicap Polynésie

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Présentation de la Maladie de Huntington PDF Imprimer Envoyer
Présentation du Handicap

 

QU'EST CE QUE LA MALADIE DE HUNTINGTON ? • 
 
La maladie de Huntington (M.H.) est une affection génétique, neurodégénérative et héréditaire.
Longtemps connue sous le nom de Chorée de Huntington, elle doit son nom à Georges Huntington, médecin américain qui fut le premier à la décrire scientifiquement en 1872.
Le gène responsable de cette maladie a été découvert en 1993. 
Auparavant, elle était appelée "danse de Saint Guy" car les signes les plus visibles étaient les mouvements involontaires dans plusieurs parties du corps.
Aujourd'hui, on parle de maladie de Huntington et non plus de chorée de Huntington ; le terme "maladie" correspondant mieux car il englobe les troubles moteurs et les troubles du caractère ou du comportement.
La maladie de Huntington se caractérise principalement par une dégénérescence d'une région cérébrale spécifique, le striatum formé par le noyau caudé et le putamen, et lorsque la maladie progresse, elle touche ultérieurement le cortex cérébral. 
Cette maladie entraîne une altération progressive : 
* des fonctions motrices, d'où les mouvements choréiques (mouvements incontrôlés) et les troubles de l'équilibre. 
* des fonctions cognitives, à savoir : 
- les fonctions réceptives permettant l'acquisition, le traitement, la classification et l'intégration de l'information ;
- la mémoire et l'apprentissage permettant le stockage et le rappel de l'information ;
- la pensée ou le raisonnement concernant l'organisation et la réorganisation mentales de l'information ;
- les fonctions expressives permettant la communication ou l'action. 
A cette altération, s'y ajoutent des troubles psychiatriques qui fluctuent au cours de l'évolution de la maladie et dont les plus fréquents sont la dépression, l'irritabilité (d'où une agressivité) et l'apathie.
Les personnes atteintes de la maladie de Huntington éprouvent des difficultés à contrôler leurs mouvements, à se souvenir d'événements récents, à organiser et planifier des tâches, à entreprendre des activités, à se situer dans l'espace, à contrôler leurs émotions ...
En France, on estime que 6 000 personnes sont atteintes de la maladie de Huntington et que 12 000 sont porteuses (déclareront dans l'avenir la maladie).
• information tirée du site  : www.huntington-inforum.fr
 
autres informations d'après  : www.vulgaris-medical.com
Mise à jour le Vendredi, 12 Août 2011 11:40
 

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